2014年12月6日，蓝唇小课堂在经过了大连、深圳、无锡站，又在北京开课了。本次活动由北京爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心主办，首都医科大学附属朝阳医院呼吸与危重症医学科协办。地点安排在朝阳医院呼吸科病房示教室，患者和家属22位、医生5位参会，其中有1位患者及其2位家属是专程从浙江赶来参会的。本次会议邀请的授课专家是北京朝阳医院呼吸与危重症医学科的杨媛华主任，题目是《肺动脉高压患者管理与康复》。

　　下面就与大家分享一下本次蓝唇小课堂的知识要点：

一、怎样诊断肺动脉高压？

　　血流动力学诊断标准：
　　在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg。

　　右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据。该项检查的意义：①明确诊断；②分析病情轻重；③肺动脉造影；④介入治疗；⑤判断靶向药物治疗效果；⑥急性肺血管扩张试验，阳性：可用血管扩张剂(钙离子拮抗剂)；阴性：说明肺血管重塑，肺血管收缩不可逆，不可用血管扩张剂。

二、为什么要确定肺动脉高压的原因？

不同的肺动脉高压治疗方法不同 :

　　1.特发性肺动脉高压:靶向治疗药物 。

　　2.肺部疾病导致肺动脉高压:原发病的治疗为主。

　　3.慢性血栓栓塞性肺动脉高压:首选手术治疗 。

　　4.结缔组织疾病导致肺动脉高压:首先治疗原发病。

三、要重视肺动脉高压的基础治疗

基础治疗包括：

　　1.原发病和致病因素的治疗

　　2.氧疗：保证休息及运动时血氧饱和度〉90%

　　3.抗凝

　　4.利尿

　　5.地高辛：用于PAH合并房颤心室率增快的患者

四、哪些肺动脉高压需要抗凝治疗？

适应症

　　1.目前推荐，大多数PAH、CTEPH患者应抗凝治疗

　　2.对于门脉高压相关性PAH、某些结缔组织疾病相关PAH患者，消化道出血风险增加，权衡利弊，慎重应用

临床应用

　　1.华法林，监测INR

　　2.PAH患者：建议INR：1.5～2.5

　　3.CTEPH患者：建议INR：2.0～3.0

五、哪些人适合使用钙拮抗剂？注意事项有哪些？

适用人群：急性血管反应试验阳性者

可使用的药物及剂量：

　　1.硝苯地平：60～120mg/d

　　2.地尔硫䓬：180～720mg/d

　　3.氨氯地平：20mg/d

使用方法：

　　1.注意个体差异性，从小剂量开始，逐渐加量

　　2.出现不良反应时要减少剂量

　　3.停药也须密切监测，切记不可自行突然停药

注意事项：

　　1.密切监测不良反应

　　　　扩张外周血管——体循环低血压，头晕、头痛

　　　　扩张外周血管——足、踝、下肢肿胀

　　　　松弛食管括约肌——反酸、烧心

　　　　地尔硫䓬负性心率作用——心率减慢

　　2.在3～6个月后再次评价治疗反应

　　　　进行右心导管急性血管反应试验

六、临床可用的靶向治疗药物

　　1.前列环素类药物：依前列醇、万他维、瑞莫杜林

　　2.内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦、Macitentan

　　3.磷酸二酯酶-5抑制剂 ：西地那非、伐地那非、他达拉非

　　4.其他药物 ：Riociguat 、法舒地尔、丹参酮Ⅱa磺酸钠

七、使用靶向药物的注意事项

　　1.万他维

　　　　半衰期短，需要每天6～9次吸入

　　　　最小剂量：每次半支

　　2.波生坦

　　　　可造成肝功损害，需要定期查肝功能

　　3.磷酸二酯酶-5抑制剂

　　　　需要注意用药的剂量和用法

八、肺动脉高压的临床研究的风险和获益

　　1.药物临床试验有哪些风险？

　　　　与安慰剂做对照，随机到安慰剂组有可能在短期内没有得到药物治疗

　　　　药物本身可能有副作用

　　2.参加药物临床试验有哪些获益？

　　　　有研究医生密切随访，随时发现病情变化，及时处理

　　　　长期得到药物的治疗

　　　　减轻经济负担

九、治疗后超声发现肺动脉压力升高了，是不是治疗无效？

　　错。治疗后心排血量增加，肺内血量也随之增加，使得测量的肺动脉压力升高，但这是病情改善的结果，故不能单凭肺动脉压判断治疗效果，需综合判断。

十、何时需要复查右心导管？

　　1.服用钙拮抗剂3～6个月后，判断药物是否持续有效

　　2.参加临床研究的需要

　　3.病情加重时，医生认为必要

十一、如何判断治疗有效？

　　1.l6分钟步行距离增加了

　　2.BNP或NT-proBNP稳定或下降

　　3.WHO功能分级改善了

十二、哪些情况说明我病情加重了？

　　1.感到疲乏加重了，活动耐力比以前下降了

　　2.出现了下肢水肿或水肿比以前加重了

　　3.发生了晕厥

　　（出现上述情况要及时就医，调整治疗方案）

十三、避免导致心功能恶化的因素

　　1.避免到高原地区

　　　　高原缺氧可能会产生低氧性肺血管收缩而使病情加重

　　2.预防感染

　　　　注射流感疫苗预防流感

　　　　注射肺炎疫苗预防肺炎

　　　　创伤、手术尽量避免

　　　　手术的麻醉方式：尽量避免全麻

　　　　避免突然停药

　　讲座之后，杨媛华主任和翟振国主任为患者进行了义诊和答疑。很多第一次接触爱稀客的患者，也通过李融主任的介绍，了解了爱稀客，并登记成为会员。从反馈表可以看出，大家都觉得参加本次活动收获很大，“深刻认识怎样对待肺动脉的护理及常识”“对治疗有了更深刻的认识”“让我认识到这病不可怕”“坚定了用药信心”……。通过医患交流，我们也了解了患者的需求：“最好请几个治好的患友讲述治疗过程”“增加培训次数”“内容再详细些”……

　　北京站的蓝唇小课堂顺利结束了，给2014年度蓝唇小课堂活动画上了圆满句号。希望来年我们能到达更多的地区，给当地的基层医生、患者带去更多的医疗知识，也能结识更多的蓝嘴唇，共同为改善医疗环境、推动当地的相关医保政策的出台做出努力。